Нефробластома у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса) входит в список наиболее распространенных злокачественных новообразований, которые возникают в детей. Опухоль Вильмса (ОВ) диагностируют у детей разных возрастных категорий, но чаще всего их возраст составляет 2 – 5 лет. На частоту выявления не влияет пол ребенка, к тому же частота поражения левой и правой почек одинакова. Двусторонняя ОВ определяется в 4-5% случаев. У 1-2% детей, у которых диагностирована ОВ, наблюдается отягощенная наследственность по данному заболеванию. Если у одного из родителей имела место односторонняя ОВ, то у детей риск возникновения ОВ достигает 2%.

В последнее время достигли существенных успехов в установлении причин возникновения ОВ. Установили, что образованию ОВ способствуют нарушения эмбриогенеза почки. Генетические нарушения в таких генах как WT2, WT1 и WT3 играют ключевую роль в патогенезе ОВ.

Наиболее важное клиническое значение имеет классификация ОВ по стадиям заболевания, а также гистологическому строению.
По стадиям заболевания ОВ классифицируют:

Стадия I – опухоль локализуется только в почке, а капсула почки и сосуды почечного синуса являются интактными. Метастазы отсутствуют.

Стадия II – опухоль вышла за пределы почки, но является подвижной, благодаря чему существует возможность ее полного удаления. Возможным на этой стадии является прорастание опухоли в околопочечную клетчатку сквозь капсулу почки или несущественная инвазия опухоли. Может наблюдаться инфильтрация или наличие в почечных сосудах опухолевых тромбов.

Стадия III – наблюдаются все признаки стадии II, также возможно наличие метастазов в лимфоузлах ворота почки, парааортальных и паракавальных узлах.

Стадия IV – для нее характерно появление отдаленных метастазов в других органах.

Стадия V – обе почки поражены опухолью.

В зависимости от совокупности гистологических признаков выделяют ОВ с неблагоприятным и благоприятным прогнозом. Данное деление основывается на чувствительности клеток опухоли к терапии.

На клиническую картину ОВ влияет стадия заболевания, возраст пациента и образование метастазов. На ранних стадиях заболевание проявляет себя скудно, преимущественно наблюдается слабость, снижение аппетита, недомогание, похудание, повышение СОЭ и умеренная анемия. На поздних стадиях специфический признак ОВ – наличие в животе объемного образования, которое можно обнаружить при пальпации.

При наличии подозрений на возникновение ОВ требуется проведение комплексного обследования, которое предполагает использование рентгенологических, ультразвуковых, радиоизотопных и других методов. В случае невозможности подтверждения ОВ другими методами применяют почечную артериографию. С целью выявления метастазов в костях черепа, легких прибегают к использованию рентгенограммы. К радиоизотопному сканированию скелета прибегают в случае необходимости выявления метастазов в костях.

Тактика лечения ОВ зависит от оценки стадии заболевания, молекулярных маркеров, возраста ребенка и гистологического строения самой опухоли. Для устранения ОВ прибегают к комплексному лечению, которое включает хирургическое вмешательство, проведение химио- и радиотерапии.