ПАРАТЕСТИКУЛЯРНАЯ РАБДОМИОСАРКОМА

ПАРАТЕСТИКУЛЯРНАЯ РАБДОМИОСАРКОМА У ДЕТЕЙ (СЛУЧАЙ РЕЦИДИВА ОПУХОЛИ С МЕТАСТАЗОМ В ПОЧКУ)

Ахунзянов А.А., Акрамов Н.Р.
Кафедра детской хирургии с курсом ПДО (зав. - проф. Ахунзянов А.А.) КГМУ
По данным современной литературы паратестикулярная рабдомиосаркома (ПТ РМС) - редкое заболевание, которое наблюдается в 7 - 10 % всех РМС и 17 % всех злокачественных внутримошоночных опухолей у детей. Среди солидных новообразований у мальчиков в возрасте до 15 лет внутримошоночные саркомы составляют 1-3 % (Дурнов Л.А. и соавт, 1997). ПТ РМС происходит из мезенхимальных тканей семенного канатика, придатка яичка и оболочек яичка. Метастазирование при ней происходит по лимфатическим путям. В момент диагностирования у 13 % больных новообразование яичка вначале трактовалось как орхоэпидидимит, у 7 % - туберкулезный орхоэпидидимит (Сакало В.С., 1983). В эволюции подходов к лечению ПТ РМС условно можно выделить 3 периода: 1) до 50 - 60-х годов 20 века применялась только орхэктомия; 2) с 1950-х до конца 1970-х годов применялось расширенное хирургическое лечение (орхэктомия в сочетании с одно- или двухсторонней лимфаденэктомией), иногда с противорецидивной химиотерапией (ПХТ); 3) с конца 70-х годов применяется комбинированное лечение, включающее хирургическое (орхэктомия с односторонней лимфаденэктомией) и обязательную противорецидивную химиотерапию. В мировой литературе описано около 200 случаев ПТ РМС у детей. Из них у 83 больных выявлены рецидивы заболевания с метастазами в различные органы, за исключением почки.

Под нашим наблюдением находился на лечении мальчик 15 лет с рецидивом ПТ РМС в почку. В анамнезе заболевания - укус морской змеи в левую ногу летом 1997 года. Через 1 месяц появилось опухолевидное образование размерами с горошину в левой половине мошонки, которое увеличилось к январю 1998 года до размера грецкого ореха. С февраля по март 1998 года проводилось лечение по поводу туберкулеза яичка под наблюдением онкологов. Вследствие отсутствия эффекта от проводимого лечения 3 марта 1998 года проведена операция - удаление придатка левого яичка в Казанском онкологическом диспансере. Данные иммуногистохимии придатка яичка показали наличие рабдомиосаркомы. По данным контрольного УЗИ яичек и придатков дополнительных и патологических образований не выявлено. В мае 1998 года проведена компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства - метастазов не выявлено. Гистологический диагноз подтвержден в Лионе (Франция), где в июне 1998 года проведена более радикальная операция - орхэктомия слева с удалением внутреннего рубца после первой операции и паховая лимфаденэктомия. Затем проведена ПХТ по схеме IVA (холоксан, винкристин, актиномицин D) для 2 стадии РМС - 6 курсов с 29 июня по 29 октября 1998 года. Начиная с февраля 2000 года больного стали, беспокоить ноющие боли в животе, пояснице, появились запоры. При контрольном УЗИ в марте 2000 года выявлено опухолевидное образование (87 х 79 х 74 мм) в зоне левого надпочечника. Проведены рентгенография органов грудной клетки и остеосцинтиграфия, на которых метастазов не выявлено. По данным УЗИ мошонки патологические образования не определялись. При сцинтиграфии почек выявлено нарушение эвакуации РФП из чашечно-лоханочной системы слева. При повторном УЗИ в проекции ворот левой почки, ближе к нижнему полюсу выявлено бугристое образование с нечеткими, неровными контурами, содержащее крупные сосуды. Образование объемом 315 мл сдавливает лоханку и мочеточник, смещает почку, хвост поджелудочной железу и селезенку, паренхима в области ворот левой почки утолщена и составляет 22 мм. Магнитно-резонансная томография выявила объемное образование забрюшинного пространства слева. По данным реноангиографии отмечены новообразование левого забрюшинного пространства, "немая почка" слева, нефроптоз справа 2 степени. В апреле 2000 года выполнена операция - люмботомия слева, уретеронефрэктомия вместе с опухолью. Масса опухоли 550 грамм. Гистология выявила эмбриональную РМС. В послеоперационном периоде ребенок получал химио- и лучевую терапию по схеме CWS-91. Через 9 месяцев после операции, на фоне нарастающей миелодепрессии и цитоинтоксикации от проводимой агрессивной химиотерапии, ребенок экзетировал. На аутопсии признаков рецидива опухоли не было.

Таким образом, ПТ РМС является высоко злокачественным новообразованием, требующим агрессивного лечения с применением как хирургического, так и химио- и лучевой терапии. Вероятность метастазирования ПТ РМС в различные органы остается высокой. Частая летальность при данной патологии требует отработки более эффективных и щадящих методов лечения.