ЛЕЧЕНИЯ САРКОМ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ САРКОМ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕТЕЙ

Ахунзянов А.А., Акрамов Н.Р., Ахунзянов А.А.
Кафедра детской хирургии с курсом ПДО (зав. - проф. Ахунзянов А.А.) КГМУ
Саркомы мочевого пузыря (СМП) у детей относятся к редким заболеваниям, и по данным литературы встречаются в 60 раз реже, чем у взрослых (А.Я.Духанов, 1968). Они являются в основном мезенхимальными опухолями. Среди этих новообразований у детей более половины составляют рабдомиосаркомы. Именно поэтому рабдомиосаркома является основным изучаемым объектом, на котором строятся модели диагностики и лечения всех остальных видов мягкотканных сарком у детей (Л.А.Дурнов и соавт., 1997). Несмотря на возможность полного излечения пациентов с СМП, смертность от них у детей остается высокой. Связано это, к сожалению, с тем, что большинство детей поступает в специализированные отделения в далеко зашедших стадиях заболевания, когда проведение специфического лечения представляет значительные трудности. Основная причина этого обусловлена слабой онкологической настороженностью по отношению к ребенку и, в частности, недостаточными знаниями в области детской уроонкологии. От этого, в конечном счете, зависит жизнь ребенка.

За последние 25 лет, в клинике детской хирургии г.Казани лечилось 12 детей с различными СМП, из них с рабдомиосаркомой - 8 (66,7 %) детей, лейомиосаркомой - 2 (16,7 %), миксосаркомой - 1 (8,3 %) и злокачественной шванномой - 1 (8,3 %). Среди них 9 (75,0 %) мальчиков и 3 (25,0 %) девочки; в возрасте 1-3 лет - 7 (58,3 %), 3-7 лет - 4 (33,4 %) и старше 7 лет - 1 (8,3 %). По нашим данным СМП у детей развиваются в 15 раз реже нефробластом. В ранних стадиях заболевания клиническая картина была сходной с таковой инфравезикальной обструкции, в поздних - развивалась клиникорентгенологическая симптоматика двухстороннего уретеро- или цистоуретерогидронефроза вплоть до хронической задержки мочи. У 2 больных, лечившихся с 1975 по 1982 год проводилось, исключительно хирургическое лечение. У них, определена 4 стадия опухолевого процесса, осложненная уросепсисом, возникшем на фоне двухстороннего уретрогидронефроза 4 степени. Обоим выполнены экстерпация мочевого пузыря с опухолью и двухсторонняя уретерокутанеостомия. Больные экзетировали через 2 и 6 месяцев после проведенного лечения. У других 2 мальчиков, получивших лечение с 1983 по 1990 год, после хирургического лечения (экстерпация мочевого пузыря с опухолью и двухсторонняя уретерокутанеостомия - 1 и энуклеация опухоли шейки мочевого пузыря с цистокутанеостомией - 1) проводилась лучевая терапия. Оба ребенка экзетировали через 4 и 7 месяцев после операции. Двум другим детям, лечившимся в этот период, выполнена предварительная биопсия опухоли и эпицистостомия. Затем им проведена полихимиотерапия по схеме VAC, на фоне которой отмечалась регрессия опухоли. Однако родители больных от дальнейшего лечения, в том числе хирургического, отказались. Оба ребенка экзетировали через 1 и 2 месяца после прекращения химиотерапии. С 1990 по 1999 год в ДРКБ МЗ РТ лечилось 6 детей. Всем проводилось комплексное лечение. Хирургическое - включало в себя экстерпацию мочевого пузыря с опухолью и двухстороннюю уретерокутанеостомию - 1, экстерпацию мочевого пузыря с двойной уретероколостомией - 4, энуклеацию опухоли шейки мочевого пузыря с цистокутанеостомией - 1. Химиотерапия проводилась по схеме VAC у 3 больных и по CWS - 3. Лучевой терапии подвергнуты 4 из них. Через 1 год и 1,5 года после операции умерло 2 детей, ремиссия более 8 лет отмечена у 1 ребенка, у которого через 7 лет после проведенного лечения выполнена энтероцистопластика, у остальных 3 больных продолжается лечение. Среди 4 детей с положительным результатом лечения - 3 с гистологически доказанной рабдомиосаркомой и 1 - злокачественной шванномой.

Анализируя применяемые методы и результаты диагностики и лечения СМП у детей за эти годы, следует отметить следующее:

заболеваемость СМП за этот период росла в арифметической прогрессии равной 2;
саркомы мочевого пузыря встречаются в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек;
пик заболеваемости составляет возраст от 1 до 3 лет;
проведение комплексного лечения, включающего хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы, дает обнадеживающие результаты.