ИНТРАВАЗАЛЬНОЕ РАСПРОСТРАНЕНИЕ НЕФРОБЛАСТОМЫ У ДЕТЕЙ

ИНТРАВАЗАЛЬНОЕ РАСПРОСТРАНЕНИЕ НЕФРОБЛАСТОМЫ У ДЕТЕЙ

Ахунзянов А.А., Миролюбов Л.М., Шаммасов Р.З., Низамутдинова Е.И., Акрамов Н.Р.
Кафедра детской хирургии с курсом ПДО (зав. - проф. Ахунзянов А.А.) КГМУ
Нефробластома (НБ) является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей. По данным клиники детской хирургии КГМУ, опухоль чаще встречается в возрасте до 3 лет (71,5 %). НБ может распространяться в виде опухолевого тромба в почечную и нижнюю полую вену.

Целью данной работы явился анализ результатов диагностики и лечения опухолевого тромбоза при НБ у детей.

В мировой литературе описаны 170 случаев внутрисосудистого распространения НБ. Частота опухолевого тромбоза при НБ составляет в среднем 2 - 5 %, а в некоторых странах (ЮАР) - 18,7 %. Известны случаи прорастания НБ по нижней полой вене через правое предсердие до мозговых вен (Giannoulia-Karadana, 2000). Описан также случай фатального тромбоза сонных артерий опухолевым тромбом ОТ у ребенка с некоррегированным септальным дефектом и НБ. Даже с обширным ОТ большинство пациентов имеет благополучный прогноз после проведенного лечения. Хотя при данном осложнении существенно расширяется объем и агрессивность как хирургического лечения, так и пред- и послеоперационной терапии. Выживаемость более двух лет в среднем составляет от 40 % до 86 % по протоколу NWTS (США), и от 78 % до 100 % по протоколу SIOP (Европа).

В ДРКБ МЗ РТ за последние 25 лет лечились 146 детей с НБ, у 4 (2,74 %) из них был обнаружен ОТ. Все четверо - девочки, в возрасте от 2 до 4 лет. В первом случае (НБ IV стадии, неблагоприятной формы) проведена операция (лапаротомия, уретеронефрэктомия, тромбэктомия) без химиотерапии. Ребенок умер на фоне метастазов через 6 месяцев после операции. Двум следующим больным проведено комплексное лечение, включающее уретеронефрэктомию, тромбэктомию через абдоминальный доступ и послеоперационную химиотерапию по схеме VAC (винкристин, адриамицин, циклофосфан). После проведенного лечения обе девочки живы без признаков рецидива опухоли более 5 и 8 лет соответственно. Четвертая пациентка поступила в урологическое отделение клиники 5.12.2000 с жалобами на нарастающую макрогематурию в течение 5 дней, вялость, снижение аппетита, наличие опухоли в животе. Объективно: живот вздут, незначительные отеки на ногах, в правой половине живота пальпировалось опухолевидное образование, плотное, неподвижное, болезненное, размером 15x10 см. После проведенного УЗИ предварительно выставлен диагноз: опухоль правой почки. На рентгенконтрастной компьтерной томографии (РКТ), совмещенной с экскреторной урографией визуализировалась опухоль правой почки, размером с голову новорожденного ребенка и опухолевый тромб в просвете нижней полой вены (НПВ). Для уточнения распространения ОТ по НПВ проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) в ангиорежиме: опухолевый тромб на протяжении выполняет просветы правой почечной вены и НПВ от устья почечной вены до правого предсердия. Выставлен диагноз: НБ, 3 стадия справа с обширным ОТ НПВ. Консервативная гемостатическая терапия в течение суток была безуспешной. По жизненным показаниям, не проводя предоперационной химиотерапии, комбинированным торако-абдоминальным доступом (стернотомия + срединная лапаротомия) выполнены уретеронефрэктомия справа вместе с опухолью. Далее, в связи с высокой угрозой развития тромбоэмболии за счет миграции по току крови желеобразных фрагментов ОТ, с применением аппарата искусственного кровообращения в условиях кратковременной кардиолплегии и умеренной гипотермии произведена тромбэктомия из НПВ. Масса опухоли составила 700 граммов, опухолевого тромба - 20. Послеоперационный период протекал без осложнений. Через 13 недель послеоперационной терапии проведена контрольная РКТ, на которой признаки рецидива и ретромбоза опухоли не выявлены. Спустя 20 недель после начала химио- и лучевой терапии девочка чувствует себя хорошо, продолжает получать послеоперационную лучевую и химиотерапию по протоколу SIOP 93-01/GPOH для 3 стадии НБ.

Таким образом, у детей с НБ необходимо иметь в виду возможность интравазального роста опухоли. При подозрении на наличие ОТ необходима дооперационная диагностика с применением не только стандартного обследования (УЗИ, ЭУ, РКТ), но и проведение МРТ в ангиорежиме. Хирургическое удаление обширного опухолевого тромба без проведения предоперационной химиотерапии показано в случае угрожающего жизни тромбоза. Использование при этом искусственного кровообращения позволяет контролировать миграцию ОТ в НПВ и облегчает его удаление, исключая возможность развития тромбоэмболии легочной артерии.